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误诊率高达88.6%:系统性红斑狼疮累及胃肠道全面总结!| 临床必备

admin 2019-10-28 314人围观 ,发现0个评论

本文为医脉通编辑撰写,未经授权请勿转载。

导读

由于以胃肠病变为首发或主要表现的风湿病表现不具特异性, 再加上国内相关文献较少,消化科医生对于风湿病的消化道受累情况总体而言认识不够,导致误诊误治,给患者带来不必要的痛苦甚至危及生命。据中dicipline华消化杂志的一项研究,以胃肠病变为首发或主要表现的系统性红斑狼疮误诊率高达88.6%。在此,小编综合了相关国内外文献,就系统性红斑狼疮的消化道受累做一个总结。

风湿病累及消化道的特点

首先,临床上应认识到风湿病是一个多系统疾病,有累及消化系统的可能。

总体而言,RDs的消化道症状没有特异性,表现为腹痛、腹胀、消化不良、恶心、腹泻等。且这些症状常呈隐匿性发展,或在短期内迅速变化,判断一个胃肠道症状是否属于因RDs而受累非常有难度。

若累及胃肠道,有时候,详尽的病史询问和体格检查比内镜、影像学检查结果更为重要。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮简介

系统性红斑狼疮(system误诊率高达88.6%:系统性红斑狼疮累及胃肠道全面总结!| 临床必备ic lupus erythematosus,SLE)是由自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病,患病率为每10万人20-150例,女性发病率是男性的3-15倍。

它几乎能使全身各个器官受累,尽管对皮肤、关节、肾脏和浆膜的影响更常见,但大约50%SLE的患者会出现胃肠道表现,其中又有约10%的SLE患者是以胃肠道症状为首发表现,其症状可发生于SLE病程的各个时期。

以急腹症起病的SLE胃肠病变若得不到及时正确诊治,死亡率较高。

SLE的胃肠道表现

成人SLE胃肠道症状的出现可能是因为自身免疫介导的炎症、肠道血管炎等因素。儿童SLE胃肠道症状的出现更可能与血管炎、腹膜炎、腹水或胰腺炎有关。

SLE的胃肠道症状可以表现为轻至单纯由炎症导致的肠道水肿、狭窄,重至出现急腹症(急性缺血坏死、溃疡穿孔、肠梗阻、急性胰腺炎、肠系膜动脉栓塞等)。

SLE的胃肠道症状如表1所示,见下:

表1

➤SLE患者最常见的GI症状:位于硬腭的无痛性口腔溃疡

➤SLE患者不太常见的GI症状:

食管运动障碍

消化不良

胃溃疡

假性肠梗阻

浆膜炎

腹水和腹膜炎

➤若食管运动障碍的患者同时伴有吞咽困难或烧灼感,则临床医生应高度怀疑该患者合并RD,如硬皮病(ssc)、干燥综合征或多发性肌炎(PM)等。

➤假性肠梗阻是SLE的一个严重的并发症,若有假性肠梗阻应怀疑SLE。

➤狼疮性肠炎、小肠血管炎的发生率在SLE患者中为9.7%,但它们包揽误诊率高达88.6%:系统性红斑狼疮累及胃肠道全面总结!| 临床必备了SLE患者中65%的急腹症,应当引起重视。

➤血管炎带来的微血管和内皮通透性的改变可能导致蛋白丢失性肠病(PLE)。

PLE临床以严重腹泻、低蛋白血症、高胆固醇血症、水肿、腹水和低补体血症为主要表现。在临床遇到常规治疗不能取效误诊率高达88.6%:系统性红斑狼疮累及胃肠道全面总结!| 临床必备的腹泻时,应进一步检查是否有结缔组织病,尤其是SLE,否则不仅增加患者痛苦和医疗费用,也增加了治疗难度和风险,并易产生医疗纠纷。

国内曾报告过1例误诊为肠梗阻并进行剖腹探查的SLE,应引以为戒。

核素蛋白丢失显像是诊断PLE的金标准。

SLE的误诊情况

据《中华消化杂志》的一项研究,在44 例以胃肠病变为首发或主要表现的SLE 病例中, 误诊39 例(88.6%),部分病例反复误诊。详见图1:

图1

SLE累及胃肠道的诊断

➤SLE的血清学检测见表2,如下:

表2

➤CT影像可显示肠壁增厚、水肿,与狼疮性肠炎一致。“双晕征”或“靶征”是肠壁反常性增厚的征象,而“梳状征”与肠系膜血管充血、增粗有关(分别见图2a、b),见下:

图2:取样于一位新发腹痛、恶心和腹泻,有着系统性红斑狼疮病史的29岁女性。CT扫描显示一段小肠异常:肠壁增厚,伴粘膜下水肿。该表现与狼疮性肠炎一致,但须排除包括克罗恩病在内的其它病变。图像a提示典型的小肠“靶征”(如箭头所示),图像b提示肠系膜血管增多(如箭头所示),即“梳状征”

此外,CT可能还会发现肠道膨胀、肠壁内气囊肿、肠系膜静脉气体和腹水等。

➤由于狼疮性肠炎影响的大多为中、小血管,肠系膜血管造影可能无法发现病变。

➤食管若因SLE受累,则任一段都可出现运动障碍,但最典型表现为:食管下段停止蠕动伴随食管下括约肌张力减退。

➤胃镜检查可见粘膜穿孔溃疡或其它消化道局部缺血的表现。

➤肠镜检查偶尔可见缺血性结肠炎或穿孔,但浅表活检通常不能找到任何特异误诊率高达88.6%:系统性红斑狼疮累及胃肠道全面总结!| 临床必备性发现,因为受影响的粘膜下血管超出了常规活检钳能到达的范围。

➤急性胰腺炎是该病的并发症,它还可继发于皮质类固醇和硫唑嘌呤的使用,发生率为0.7%-4%,死亡率高达20%,抗-RO抗体的存在与急性胰腺炎的早期发病有关。

➤若肝酶升高提示肝脏受累,一般怀疑自身免疫性肝炎。

治疗

主要的治疗方法是全身使用皮质类固醇药物,若无效,可考虑使用环磷酰胺。

若患者合并PLE,可能需要接受生长抑素类似物或免疫调节剂的治疗,如硫唑嘌呤、他克莫司和环磷酰胺等。

参考文献:

[1]Paul T. Kroner,Omar A. Tolaymat,Andrew W. Bowman,Gastrointestinal Manifestations of Rheumatological Diseases,Am J Gastroenterol 2019;114:1441–1454. https://doi.org/10.14309/ajg.0000000000000260.

[2]张烜,曾学军,董怡等人,系统性红斑狼疮的消化系统临床表现157例分析,中华消化杂志,1999,19(1)42-44.

[3]刘晓红,张秋瓒,鲁重美,系统性红斑狼疮并发的假性肠梗阻,中华消化杂误诊率高达88.6%:系统性红斑狼疮累及胃肠道全面总结!| 临床必备志,2003, 23(12),doi:10.3760/j.issn:0254-1432.2003.12.010.

[4]徐东,张奉春,系统性红斑狼疮累及消化系统的临床分析,中华临床免疫和变态反应杂志,2007,(1).

[5]李喜枝,杨春花,黄烽,系统性红斑狼疮胃肠道受累误诊二例报告及文献复习,临床误诊误治,2005 ,( 8 ).

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